Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития – врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях.
При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.
Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.
Классификация
На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :
- полное отсутствие пищевода, вместо него существует соединительнотканный тяж;
- пищевод образует два изолированных слепых мешка;
- верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше ее бифуркации;
- верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей в месте ее бифуркации;
- верхний отрезок пищевода соединен свищевым ходом с трахеей, а нижний отрезок заканчивается слепо;
- верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.
Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в дистальном его отрезке истончены.
Клиника
Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи (ложная «гиперсаливация»).
При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.
Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища или жидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков.
Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода.
Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях , когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого.
В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является аспирационная пневмония, обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу, полицитемии, повышению гематокрита.
Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии, трахеобронхоскопии.
Лечение
Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная подготовка, включающая аспирацию содержимого рото – носоглотки каждые 15 – 20 мин , дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок.
Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса.
У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным трансплантатом. | 
